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常见问题
婴幼儿时期常见的非癫痫性发作

 癫痫是一种发作性疾病,其临床主要表现就是“发作”,而发作时的情况,医师往往不在场,无法观察到,只凭患者或家属的述说。在儿科这种情况更突出。婴幼儿只能由其父母或监护人描述其发作时情况。    当前我国许多小儿都是独生子女,家人往往把孩子视为掌上明珠、心肝宝贝。过度关心和呵护,把一些正常孩子(或其他疾病)的动作视为“异常”,甚至疑为癫痫发作。当问及“你怎么想到他是癫痫”时,他会说“我在网上查的癫痫可能有这种表现”。这时医师应对家长提供的病史仔细地进行判断。医师应对一些非癫痫性的“发作”有所了解,注意与真正的癫痫区别。

婴幼儿时期常见的一些需要和癫痫鉴别的发作有以下一些情况。
1.新生儿时期的“颤动”(jitteriness)
jitteriness一词指的是神经紧张、恐惧之意,此处根据其临床表现称为“颤动”,是新生儿唤醒刺激的一种过度反应,往往在打开襁褓、换尿布或洗澡前出现。表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。此时如成人用手掌轻轻按压小儿手臂时,抖动可减轻或终止,此点与癫痫发作明显不同。抖动发作时不伴有眼球异常运动,无呼吸暂停,不伴有面色改变,脑电图正常。
2.良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus)
新生儿期起病,多数出现在NREM期睡眠,少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生,也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律地成串连续出现,成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现。新生儿神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻,6个月前消失,不需治疗。
3.良性新生儿惊厥(binign neonatal convulsions)
ILAE1989年将本病列为癫痫综合征,2001年又提出“可不诊断为癫痫”。1977年Dehan首次报导,多发生于足月新生儿。约占新生儿惊厥的2%-7%,发病高峰在生后第5天,又称为“五日风”(Fifth  day's   fits)。表现为多灶性肌阵挛发作,发作时EEG有棘波,发作间期为非特异性异常。发作期可记录到节律性棘波、慢波。神经系统正常,惊厥多在生后2周内停止。不需抗癫痫治疗。

4.屏气发作(breath holding sepll)
首次发作多见于6个月—1岁半之间,多有明显诱因,均在清醒时出现。啼哭一两声后呼吸停止,呼吸停止在呼气相,出现紫绀。有时呈角弓反张,意识丧失,甚至抽动两三下。脑电图在发作间期正常,发作期有节律性慢波。
5.点头痉挛(spasmus nutans)
3—8个月小儿最多见,头部直立位时出现,缓缓地作点头状动作,头部常呈倾斜位。眼球震颤为本病特点,多为双侧性,频率快,振幅不大,可为水平、垂直或旋转性眼震。持续4个月至数年自然缓解,不遗留后遗症。需与先天性眼震区别。
6.非癫痫性强直样发作
婴儿期发生,起始年龄2—11月,平均6个月。发作均在清醒时,咬牙、头部战栗,头微微后仰或前伸,两臂抬起,屈时握拳,全身用力战栗持续数秒钟,偶尔发出“哼哼”声,整个过程神智始终清楚,有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。发作后立即恢复原来状态。华北地区群众有时称此动作为“打嘿罗”。发作间期及发作时脑电图均正常。1976年Vanasse曾报导颤抖发作(shuddering  attacks),其表现与本发作类似,但其发病年龄可到3岁,且有些病儿5岁才停止发作,此点与我国经验不同。7.婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus of early infancy)
本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(binign nonepileptic infantile   spsams)。Lombroso等于1977年首次报导本病。90%在生后3-9个月之间发病。表现为点头,身体前屈,上肢抬起。连续数下成串样发作,符合强直痉挛样发作,非常像West综合征。发作时意识清楚,表情不痛苦,不伴有哭叫。有时在喂食或摩擦面颈部时可诱发。
8.小儿良性阵发性强直性向上注视
7-20个月间起病,突然出现双眼阵发性强直性向上凝视,发作持续2-8秒,可在数分钟内成簇出现,神智清楚,当用玩具在面前逗引时,会出现低头姿势去注视玩具。常伴有共济失调。发作时EEG正常。发作在1-2岁后消失。
9.婴儿一过性阵发性肌张力不全(transient paroxysmal dastonia in infancy)
起病年龄在2-8个月,表现为肌张力不全,肢体或躯干扭转,有时甚至呈角弓反张状,持续数分钟至2小时,发作频繁从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈,称为婴儿一过性阵发性斜颈(transient   paroxysmal torticollis in infancy),头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转,持续时间长短不等,脑电图正常。
10.情感性交叉擦腿动作
又称“手淫样发作”(masturbation-like  episodes),常见于1-3小儿,也有1岁以内发病的报道。女孩发生比男孩明显为多,“发作”均在清醒状态,两眼凝视,大腿内收,下肢和躯干做节律性伸屈动作,面色潮红、出汗等。发作过程中神智始终清楚,当改变其体位时能终止。智力低下小儿往往持续到较大年龄。
11.过度惊吓症(startle disease)
新生儿期起病,当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。基因定位在5q33-35。突然的声音或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。持续约10-15秒,然后逐渐缓解。婴儿期导致运动发育落后,步态不稳,常表现精神紧张和恐惧感。脑电图在发作期间呈正常,肌电图及CT检查正常。
12.眼球阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)
发病年龄多在1-2岁之间,主要表现为眼球阵挛,表现为不自主、无节律、大幅度、多方向、持续性、杂乱的眼球动作,追视物体时明显,当眼球已固定于注视目标后,异常运动减轻。患儿同时伴有身体其他部位肌阵挛,共济失调及行为改变、睡眠障碍等。有时合并神经母细胞瘤。本病脑电图正常,ACTH治疗有效。容易复发且神经系统后遗症明显。
13.刻板性运动(stereotypic movement)
常见于有神经系统损伤、智力低下、孤独症、Rett综合征等患儿,其行为障碍表现为重复刻板的动作,如拍头、撞头、节律性摇头、晃动身体、凝视、过度通气、拍手、搓手等动作,录像EEG可与癫痫发作鉴别。


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